Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых Амисульприд

Амиотрофия спинальная юношеская

Найдено 1 определение:

Амиотрофия спинальная юношеская

Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Найдено схем по теме Амиотрофия спинальная юношеская — 0

Найдено научныех статей по теме Амиотрофия спинальная юношеская — 0

Найдено книг по теме Амиотрофия спинальная юношеская — 0

Найдено презентаций по теме Амиотрофия спинальная юношеская — 0

Найдено рефератов по теме Амиотрофия спинальная юношеская — 0

Вы можете заказать написание реферата: