В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).