Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой

Найдено 1 определение
Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой
Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010