Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.
Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой
Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010