Амиотрофия бульбоспинальная детского возраста Фацио–ЛондеАмиотрофия бульбоспинальная с глухотой

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди

Найдено 1 определение:

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди

Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Найдено схем по теме Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди — 0

Найдено научныех статей по теме Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди — 0

Найдено книг по теме Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди — 0

Найдено презентаций по теме Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди — 0

Найдено рефератов по теме Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди — 0

Вы можете заказать написание реферата: