АМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ АМИОТРОФИЯ

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Найдено 5 определений термина АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [советское] [постсоветское] [современное]

СКЛЕРОЗ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ

См. Шарко-Кожевникова болезнь.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

органическое заболевание головного и спинного мозга, в основе которого лежит изолированное поражение двигательных нейронов (нервных клеток и их аксонов), иннервирующих мускулатуру конечностей, языка, глотки и гортани. Начинается чаще в возрасте 40-50 лет. Характерны вялые атрофические парезы и параличи рук, сочетающиеся с повышением сухожильных рефлексов, спастические парезы ног, нарушения речи (дизартрия), расстройства глотания. Течение болезни прогрессирующее, заболевание заканчивается летально через 2-5 лет. Причины заболевания неизвестны.

Поскольку специфического лечения не существует, назначают прозерин, оксазил (калимин), витамины E, B1 и B12 курсами. Используют интерферон и интерфероногены. Широко применяют физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику. При развитии распространенной атрофии назначают ретаболил, неробол.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Психические и нервные болезни: справочник врача

Склероз боковой амиотрофический

неврологическое заболевание, которому свойственны следующие основные признаки: 1. вялые параличи или парезы конечностей; 2. спастические парезы, реже - параличи конечностей; 3. мышечные атрофии, отчего, к примеру, происходит уплощение ладони по типу «обезьяньей» или «выеденной» кисти; 4. бульбарные и псевдобульбарные симптомы (нарушения фонации, артикуляции, жевания, глотания). Последовательность расположения здесь указанных признаков отражает наиболее типичный порядок появления симптомов по мере развития бокового амиотрофического склероза. Впервые это заболевание описал I. Charcot (1869). Установлено, что упомянутая симптоматика характеризует не только заболевание инфекционно-токсического генеза с демиелинизацией нервных волокон, каковым является боковой амиотрофический склероз, но ею проявляются некоторые другие повреждения нервной системы, в первую очередь вызванные черепно-мозговыми травмами, церебрально-сосудистой патологией, инфекционными заболеваниями (Кожевников, 1883; Муратова, 1891; и др.). См. Шарко-Кожевникова болезнь.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Склероз боковой амиотрофический (БАС)

Син.: Болезнь Шарко. Хроническое идиопатическое, дегенеративное, системное, прогрессирующее заболевание, обычно проявляющееся в возрасте 50–70 лет, при котором избирательно, обычно асимметрично, поражаются центральные и периферические мотонейроны, при этом возникает демиелинизация кортикобульбарных и кортикоспинальных проводящих путей. В зависимости от уровня клинических проявлений болезни в дебюте выделяются 4 основных формы БАС: высокая, бульбарная, шейно-грудная и пояснично-крестцовая. Проявляется сочетанием признаков центрального и периферического пареза или паралича, при этом характерно наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Чаще других встречается шейно-грудная форма БАС, при которой на раннем этапе болезни характерно развитие с одной стороны или с обеих сторон атрофии мышц дистальных отделов руки. Обычно прежде всего обращает на себя внимание гипотрофия тенара в сочетании с сухожильной гиперрефлексией и возможным наличием фасцикулярных подергиваний. При бульбарной форме заболевания ранними признаками являются элементы бульбарного синдрома (см.) и, в частности, мышечные фасцикуляции и гипотрофия языка. Этиология заболевания не уточнена, чаще рассматривается как дегенеративно-дистрофический процесс, протекающий на фоне иммуносупрессии и изменений метаболизма в нервной ткани. Возможна роль аутоиммунного фактора. В ликворе повышенное содержание глутамата. Заболевание преимущественно спорадическое, но в 5–10% случаев имеет семейный характер. В части семейных случаев выявляется мутация гена на длинном плече 21-й хромосомы. Через несколько лет (от 2 до 12) после дебюта заболевания больные погибают чаще от дыхательных нарушений. Описал в 1874 г. французский невропатолог J. Charcot (1825–1893).

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

, болезнь Шарко-Кожевникова - хроническое прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Этиология не установлена. Некоторые авторы относят его к системным дегенеративным, абиотрофическим страданиям нервной системы.

Другие считают, что в основе заболевания лежит аутоинтоксикация. В настоящее время накапливаются данные об инфекционном (вирусном) генезе. В небольшом проценте случаев амиотрофический боковой склероз наблюдается у нескольких членов одной семьи, что дало основание отнести его к группе наследственно-семейных поражений нервной системы. При патоморфологическом исследовании нервной системы отмечается уменьшение объема спинного мозга, главным образом в области шейного и поясничного утолщения, при микроскопическом исследовании грубое изменение клеток почти во всех отделах головного и спинного мозга. 1-англиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям с постепенным сморщиванием и гибелью. Наибольшим изменениям подвергаются двигательные клетки головного и спинного мозга и их аксоны. Резкие изменения с гибелью клеток обнаруживаются в ядрах ствола мозга, особенно в ядрах VII, IX, X, XII пар черепномозговых нервов. Гибель пирамидных клеток приводит к перерождению пирамидного пути на всем его протяжении. Наряду с дегенеративно-атрофическими изменениями нервных клеток характерно наличие демиелинизирующего процесса в различных отделах нервной системы. Чаще амиотрофическим - боковым склерозом заболевают лица в возрасте 40-50 лет. Клиническая картина складывается из сочетания центральных и периферических парезов и параличей. Парезы и мышечные атрофии раньше всего появляются в дистальных отделах конечностей. Иногда они сопровождаются парестезиями и нерезко выраженными болями. Сочетанное поражение центральных и периферических двигательных нейронов проявляется наличием одновременно атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости мышц, а также нарастанием мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и наличием патологических рефлексов. Наиболее часто процесс локализуется главным образом в шейно-грудном отделе спинного мозга. При этом наблюдаются атрофические парезы в мелких мышцах кисти (<обезьянья кисть>) и спастический парез в ногах (шейно-грудная форма). При локализации процесса в клетках продолговатого мозга заболевание начинается нарушением речи и глотания, достигающим вскоре степени анартрии и пояной невозможности глотать. Обнаруживаются парезы черепномозговых нервов (чаше XII, XI, X, IX и реже VII, VI, двигательной порции V). Спастически-атрофический парез отмечается в верхних и значительно реже в нижних конечностях (бульбарная форма). При преимущественной локализации процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга атрофические параличи начинаются с ног. В первые месяцы заболевания наряду с атрофиями, фибриллярными. поцергиваниями и реакцией перерождения наблюдаются оживление сухожильных рефлексов и патоло-гические рефлексы. В дальнейшем по мере прогрессирования процесса на первый план выступает атрофия мышц, а сухожильные рефлексы угасают. При этой форме часто бывают боли и парестезии в конечностях (пояснично-крестцовая форма). Необходимо отметить, что все формы амиотрофического бокового склероза имеют тенденцию к генерализации процесса с развитием бульбарного синдрома и фатальным исходом при явлениях паралича - дыхания или сердечной деятельности. В начальной стадии заболевания с бульбарными явлениями большое значение для правиль-ного диагноза имеет обнаружение повышенного нижнечелюстного рефлекса.

Дифференциальный диагноз с опухолями спинного или продолговатого мозга облегчается исследованием спинномозговой жидкости. Выявляется отсутствие характерной для опухолей белково-клеточной диссоциации, повышенного давления. Для сирингомиелии характерны наличие диссоциированных нарушений чувствительности, медленное прогрессирование процесса, отсутствие генерализованных фибриллярных подергиваний, дизрафический статус. При сифилитическом менингомиелите с картиной, имитирующей амиотрофический боковой склероз, могут быть выявлены положительные серологические реакции, нарушение зрачковых реакций, тазовые нарушения. Подострый прогрессирующий полиомиелит отличается от амиотрофического бокового склероза отсутствием пирамидных нарушений.

Лечение. Каузального лечения амиотрофического бокового склероза не существует. Рекомендуются внутривенное вливание уротропина, витаминотерапия: витамин К, масляный раствор альфа-токоферола внутримышечно, витамин Bia (по 200-500 цг внутримышечно или по 30-200 цг в спинномозговой канал один раз в 3-4 дня). Некоторые авторы рекомендуют повторные переливания крови. Временное улучшение достигается инъекциями прозерина, секуринина, стрихнина. Мягче, не усиливая фибрилляций, действуют местинон (0,06 г) и оксазил (0,005 г). Для уменьшения контрактур и профилактики артральгий назначают пассивную гимнастику, легкий массаж. Прогноз неблагоприятный - средняя продолжительность болезни 2-5 лет.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Справочник невропатолога и психиатра

Найдено схем по теме АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено научныех статей по теме АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено книг по теме АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено презентаций по теме АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ — 0

Найдено рефератов по теме АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ — 0

Вы можете заказать написание реферата: