Проявляется в детском возрасте приступами генерализованных судорог, тремором, миоклониями, признаками спазмофилии, снижением зрения, отставанием в психическом развитии. На финальной стадии болезни эпилептический статус, децеребрационная ригидность. Следствие диффузной прогрессирующей дегенерации серого вещества головного мозга неясной этиологии. Описал в 1931 г. американский нейрохирург В. Alpers (род. в 1900 г.).
АЛЬПЕРСА СИНДРОМ
Синдром Альперса
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Альперса синдром
(Syndromum Alpersi). (Alpers B. Y., амер. нейрохирург, 1900 г.р.) Семейное наследственное заболевание у детей, выражающееся в наступающей слепоте, локальных или генерализованных судорогах, спастичес
ком изменении мышечного тонуса, слабоумии. Является результатом дегенеративных изменений в сером веществе мозга. Смерть наступает при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Предполагаемый путь наследования - аутосомно-рецессивный. Син. Прогрессивная полидистрофия мозга.
ком изменении мышечного тонуса, слабоумии. Является результатом дегенеративных изменений в сером веществе мозга. Смерть наступает при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Предполагаемый путь наследования - аутосомно-рецессивный. Син. Прогрессивная полидистрофия мозга.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
АЛЬПЕРСА СИНДРОМ
Alpers B.J., 1931], Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда - амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия. Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи).
Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.
Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
АЛЬПЕРСА СИНДРОМ
описан американским нейрохирургом В. J. Alpers, 1900–1981; синонимы – прогрессирующая полидистрофия мозга, инфантильная полидистрофия мозга) – заболевание, связанное с дегенеративными изменениями в сером веществе мозга. Начинается, как правило, в младенческом возрасте с мышечной гипотонии. Затем появляются судороги, спастика, миоклонусы. Отмечается задержка физического развития, микроцефалия, атрофия мышц, контрактуры суставов. Со временем развиваются слепота, глухота, слабоумие. Семейная форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение симптоматическое.
B. J. Alpers. Diffuse progressive degeneration of the grey matter of the cerebrum. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1931; 25: 469–505.
B. J. Alpers. Diffuse progressive degeneration of the grey matter of the cerebrum. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1931; 25: 469–505.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010
Альперса синдром
Alpers, 1931) – детское заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. локальные или генерализованные судороги; 2. миоклонии; 3. мозжечковый тремор и хореоатетоз; 4. иногда - амавроз. Заболевание течет катастрофическими темпами с быстрым образованием глубокого слабоумия, психического маразма. Смерть наступает при явлениях децеребрационной ригидности или в состоянии эпилептического статуса. Специфического метода лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синонимы: Прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, Семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012