АЛ-АНОН Алакримия

АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ

описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени.

D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. Latresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez Ienfant. Journees parisiennes de pediatrie. Paris, 1969: 301–318.

D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: