см. Склероз туберозный головного мозга.
ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ
Туберозный склероз
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Склероз туберозный
Sclerosis tuberosa tuber - шишка, бугор. Лат. - чрезвычайно редкое заболевание с невыясненной этиологией. Развивается в детском возрасте, что позволяет многим исследователям связывать ст. с внутриутробным повреждением плода. Среди нервно-психических нарушений при с.т. основными являются прогрессирующее слабоумие и эпилептиформные припадки, грубые неврологические симптомы - гемиплегии, экстрапирамидные расстройства. Со стороны соматической сферы - обособленные узелки, уплотнения в коже (преимущественно лица), опухоли в почках, сердце, печени. В головном мозгу находят выраженный глиоз с участками особенно резкого уплотнения мозговой ткани и отдельными узелками в стенках желудочков мозга. Изучение анамнеза больных с.т. показывает, что во многих случаях несомненна наследственная отягощенность.
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
Склероз туберозный
Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ
хронически прогрессирующее часто наследственно-семейное заболевание нервной системы детей, характеризующееся развитием структурных изменений типа глиоза в белом веществе мозга, появлением опухолей (рабдомиомы) в печени, сердце и почках, своеобразных кожных аденоматозных высыпаний. Туберозный склероз развивается в 5-6-летнем возрасте. Начинается часто в виде повторных локальных или общих эпилептических припадков. Рано выявляются нарушения психики-снижение интеллекта и др. По мере развития заболевания возникают центральные параличи и парезы. Обследование глазного дна выявляет характерные новообразования (глионевромы). Рентгенографически заметны перивентрикулярные кальцификаты. Диагноз ставится на основании кожных и внутриорганных изменений в сочетании с описанными выше признаками поражения головного мозга. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к развитию тяжелого слабоумия, параличей, эпилептических припадков. Однако возможны абортивные случаи туберозного склероза при которых в течение многих лет отмечаются лишь кожные изменения, изменения на глазном дне и т. д. Психика в этих случаях может не изменяться.
Лечение. В основном лечение симптоматическое. Целесообразны повторные курсы витаминотерапии. При эпилептиформных припадках назначают противосудорожные средства.
Лечение. В основном лечение симптоматическое. Целесообразны повторные курсы витаминотерапии. При эпилептиформных припадках назначают противосудорожные средства.