Национальная
ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ
энциклопедия

Словари

Сайты

Поиск для сайта

МИОПАТИЯ


Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенков, Н.И.Снежневский, А.В.

МИОПАТИЯ - прогрессивная мышечная дистрофия, мышечная сухотка Рота-одна из основных и наиболее часто встречающихся форм хронических прогрессирующих заболеваний нервно-мышечного аппарата. При миопатии в 35-40% случаев имеется наследственийя передача заболевания; Часто болеют несколько членов одной и той же семьи. Различные экзогенные вредности могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Чаще наблюдаются спорадические случаи, когда не удается выявить признаков патологии у других членов семьи. Наряду с этим. несомненно, встречаются так называемые симптоматические формы, которые сочетаются с патологией эндокринных желез, диэнцефальной области, поражением периферических отде-лов симпатической системы или являются следствием миозитов инфекционной или другой этиологии.

При патологоанатомическом исследовании в нервной системе не находят каких-либо характерных изменений. В редких случаях обнаруживается незначительное уменьшение клеток передних ро-гов спинного мозга. В ряде случаев отмечаются изменения лишь в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон: одни волокна рез-ко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные волокна располагаюгся беспорядочно (в отличие от невральной амиотрофии). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы, наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон, В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещается соединительной или жировой тканью. При преобладании атрофического склероза развиваются ретракции мышц с образованием контрактур.

Патогенез миопатии до настоящего времени не совсем ясен. Несомненна роль патологии обмена в самой мышечной ткани, что доказывается патоморфологическими данными (изменения только в мышцах), изменениями белкового и углеводного обмена. Причиной этих расстройств может служить как нарушение симпатической иннервации, так и изменение со стороны эндокринных желез, регулирующих соответствующие виды обмена. Все больше сторонников приобретает диэнцефальная теория нарушений при миопатии. Наличие ряда эндокринных расстройств у больных миопатией, сочетание заведомо гипоталамического поражения с миопатическим синдромом подтверждают это положение. Заболевание значительно чаще встречается у мужчин. Семейные случаи заболевания начинаются, как правило, в несколько более раннем возрасте, чем спорадические.

Клиника миопатии характеризуется постепенно нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако мышечная слабость выражена меньше, чем атрофия. Характерно, что больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены для миопатии характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и, сухожильным ретракциям. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания, как правило, отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко отмечаются те или иные изменения со стороны внутренних органов, главным образом со стороны сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температуры, пульса, давления, наклонностью к артериальной гипертензии или, наоборот, к гипотонии, повышенным пиломоторным рефлексам. Наблюдаются изменение чувства голода и жажды, похудание или, наоборот, склонность к ожирению, изменение трофики костей. При рентгенографии черепа нередко отмечаются явления гипертензии. Исследование электровозбудимости выявляет лишь количественое снижение: реакции перерождения с извращением полюсов не отмечается. Электромиографически констатируется характерная картина - снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте токов действия. Иногда отмечается укорочение длительности одиночного потенциала. При биохимических исследованиях наи-более грубые нарушения происходят в креатининовом обмене. Почти всегда значительно уменьшено количество креатинина в моче и лишь в некоторых случаях он обнаруживается в больших количествах. Креатиновый показатель (отношение суммы креатина и креатинина в моче к количеству креатинина) в известной степени говорит о тяжести дистрофического процесса при миопатии. Толерантность креатина, введенного с пищей. резко снижена, однако и при безбелковой диете наблюдается интенсивная гибель белка, гибели мышечных волокон и ядер. Выявляется нарушение углеводного обмена в виде измененной сахарной кривой при алиментарной нагрузке (двувершинность. растянутость, отсутствие возврата к норме через 3 часа). Отмечены изменения со стороны ферментных систем, в частности находят резкие изменения активности альполазы-фермента, принимающего участие в углеводном обмене. Содержание альдолазы в крови в большинстве случаев значительно повышено, однако прямого параллелизма с тяжестью клинического течения не выявлено. Содержание калия, кальция, натрия в сыворотке крови сунтественно не изменяется. Имеются указания на нарушения в системе гипофиз-кора надпочечников. У ряда больных находят низкие показатели стероидов в моче, измененную пробу Торна.

В зависимости от интенсивности и последовательности появ-ления и нарастания симптомов различают ряд клинических вариантов. Наиболие часто встречающейся формой миопатии является юношеская форма Эпба. Начинается заболевание почти всегда в возрасте 14-I8 лет Чаще атрофиии возникают в мышцах тазового пояса, что приводит к изменению походки, напоминающей утиную. Затем распространяется на плечевой пояс и мышцы спины. Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогают себе при этом руками. Хорактерна слабость мышц фиксирующих лопатки, поэтому последние имеют как бы крыловидную форму. Дистальные отделы конечностей, мышцы лица, как правило, не поражаются. В некоторых случаях выявляется лишь слабость круговой мышцы рта. Нередки псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракции мышц. В редких случаях можно отметить фасцикулярные подергивания. Наблюдаются расстройства со стороны вегетативной нервной системы. Течение юношеской формы чаще сравнительно благоприятное, однако в отдельных случаях возможно очень быстрое нарастание слабости и атрофий, приковывающих больных к постели.

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи - Дежерина характеризуется массивным поражением лицевой мускулатуры. Лицо имеет маскообразный вид. Отмечаются лагофтальм, <поперечная улыбка>, толстые, оттопыренные губы. Процесс распространяется на плечевой пояс, проксимальные отделы рук, мышцы груди и спины. Псевдогипертрофии обычно отсутствуют, атрофии могут быть асимметричными. Как правило, заболевание протекает сравнительно медленно, больные длительно сохраняют трудоспособность.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна отличается ранним началом заболевания - чаще в возрасте до 10 лет. Типичны массивные псевдогипертрофии и выраженные ретракции мышц. Поражаются в первую очередь нижние конечности, тазовый пояс. Данная форма имеет наиболее злокачественное течение. Дистальная форма Гофмана - Навиля начинается с поражения мышц голеней, стоп, предплечий, затем процесс генерализуется, отмечаются выраженные ретракции, псевдогипертрофии, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте. Отсутствие расстройств чувствительности, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости и большая распространенность поражения отличают этот тип миопатии от невральной амиотрофии.

Лопаточно-перонеальная амиотрофия проявляется проксимальным поражением верхних конечностей и дистальным - нижних. Начинается заболевание сравнительно поздно - в 30-40 лет и старше. Наблюдаются концевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев слегка нарушается чувствительность - дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренные боли. Отмечается реакция перерождения, обычно уме-ренно выраженная. При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной атрофии Шарко - Мари (дизритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией.

В большинстве случаев диагноз прогрессивной мышечной дистрофии не представляет больших трудностей. Атипичные фор-мы приходится дифференцировать с сирингомиелией (переднероговой формой), начальными явлениями амиотрофического бокового склероза, хроническим полиомиелитом, амиотрофическим спинальным сифилисом, полиомиозитом. Комплексное обследование больного с применением биохимических (креатиновый обмен), электрофизиологических (электромиография, электровозбудимость) исследований. Данные биопсии и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.

Лечение. Проводится комплексное лечение. Воздействие на обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде моно-кальциевой соли по 1-2 мл внутримышечно в течение 30-40 дней. Показано применение витамина Е внутрь по 30-40 капель 3 раза в день или внутримышечно альфа-токоферола (по 1-2 мл 20 инъекций) или эревита. Целесообразно лечение малыми дозами инсулина (4-8 единиц) одновременно с глюкозой внутривенно или приемом сахара внутрь (50-100 г). Курс лечения 20-25 инъекций. Из стимулирующих средств назначают антихолинэстеразные препараты: прозерин (1 мл 0,05% раствора), местинон (0,06 г 3 раза в день), галантамин (1 мл 1% раствора), нивалин (0,0,5% раствора), а также дибазол (1 мл 1% раствора), секуринин (1 мл 0,2% раствора). Применяют общеукрепляющие средства-дробное переливание крови (по 100-200 мл) 5-7 раз на курс или под-кожные вливания белкового гидролизата или гидролизина по 150-250 мл 4-6 раз, а также аутогемотерапию. Назначают ви-тамины группы В (В1, Be, B12), никотиновую и аскорбиновую кислоту, препарат фехолин (комплекс холина, витамины B1, Е) по 1 столовой ложке 3 раза в день перед едой с молоком, гликокол, лейцин (1 столовая ложка 3 раза в день), глутаминовую кислоту (0,5-1 Г 3 раза), фитин, глюконат кальция. Рекомендуется меди-каментозное лечение сочетать с физиотерапией (гальванический <воротник> и гальванические <трусы> с кальцием, хвойно-соляные ванны) и строго индивидуальной лечебной физкультурой со средней нагрузкой. При наличии контрактур иногда советуют применять оперативное вмешательство. В некоторых случаях показана рентгенотерапия на диэнцефальную область, особенно при симптоматических формах и в случаях с выраженными эндокринообменными расстройствами. Следует испытать АКТГ в умеренных дозах (10 единиц 4 раза в день в течение 10-15 дней), особенно при миосклеротических формах. Показан метиландростендиол по 0,01 г 1-2 таблетки под язык или метилтестостерон (0,005 г 1-2 таблетки под язык). При симптоматических формах миопатии проводится энергичное лечение основного заболевания в сочетании с указанной выше терапией. Курсы лечения следует систематиче-ски (2-3 раза в год) повторять, проводя различные сочетания лечебных мероприятий.

Прогноз в большинстве случаев очень серьезный. Излечения, как правило, не наблюдается. Иногда удается достичь некоторой стабилизации процесса.


Альтернативные толкования термина миопатия:
  1. Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник, 2008 г.
    МИОПАТИЯ [см. мио- + греч. pathos - страдание, болезнь] - прогрессирующая мышечная дистрофия - сборная группа...
  2. Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г.
    МИОПАТИЯ (греч. mys - мышца, phatos - страдание, болезнь) - генетически детерминированная прогрессирующая не...
  3. Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г.
    МИОПАТИЯ Поражение скелетных мышц вследствие метаболических расстройств, которые могут быть унаследованными ...
  4. Оксфордский толковый словарь общей медицины, 2002 г.
    МИОПАТИЯ (myopathy) - любое мышечное заболевание. Миопатии обычно подразделяются на наследуемые (см. Дистрофи...
  5. Словарь-справочник для родителей, имеющих детей с ограниченными возможностями/Под ред. Л.Г. Гусляковой, С.Г. Чудовой.
    МИОПАТИЯ - дегенеративное заболевание мышечной системы. Причины неясны. Заболевание может иметь семейный хара...

Предметная область термина миопатия включает 12 определений:
  1. МИОПАТИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
    См. Миопатия плече-лопаточно-лицевая.
  2. МИОПАТИЯ МИАСТЕНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ
    Слабость мышц конечностей и шеи, проявляющаяся даже после умеренной физической нагрузки. При этом...
  3. МИОПАТИЯ ГОВЕРСА–ВЕЛАНДЕРА–НЕВИННА ДИСТАЛЬНАЯ
    См. Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера.
  4. ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ОКУЛО-КРАНИО-СКЕЛЕТНАЯ КЕРНСА–ШИ. МИОПАТИЯ КЕРНСА–ШИ
    Наружная мышечная офтальмоплегия, которая может сопровождаться признаками прогрессирующей мышечн...
  5. МИОПАТИЯ АЛКОГОЛЬНАЯ
    Возникает при хроническом алкоголизме. Обычно сочетается с кардиомиопатией. Наблюдается чаще у м...

У нас также ищут:
  1. СУБЛИМАЦИЯ
    Словообразование. Происходит от лат. sublimare - возносить. Ка...
  2. СОЦИАЛЬНАЯ СТРУКТУРА
    – устойчивые и упорядоченные связи между элементами общественной системы, обусловленные отношени...
  3. ГЕОПОЛИТИКА
    (от греч. ge – Земля + politike – искусство управления государством) – политическая концепция, ко...
  4. РЕФЛЕКС
    - опосредованная нервной системой закономерная ответная реакция организма на раздражитель. Рефле...
  5. КРАНИОСКЛЕРОЗ
    Медленно прогрессирующее утолщение и неравномерное увеличение размеров костей черепа.

Опубликоваться:
  1. Бесплатно опубликовать научную статью в журнале "Познавательный"
  2. Бесплатно издать монографию в Lap-publishing
  3. Нарисовать свою схему к термину









Rambler's Top100